Maladie de Wilson

Clinique

Maladie autosomique récessive. Elle est caractérisé par un défaut d'exretion biliaire du cuivre. Débute entre 5 et 35 ans, avec des atteintes hépatiques, anémies hémolytiques, trouble psychiques

Traitement

A débuter tot car après deux ans les lésions neurologiques sont irréversibles.
Régime pauvres en cuivres (foie, fruit de mer).
Penicillamine en première intension (chélateur du cuivre.
Zinc si pénicillamine n'est pas bien toléré.
Trientine si pénicillamine n'est pas bien tolérée.

Références

1 Prescrire n 434, décembre 2019, p889